La maladie de Hailey-Hailey

C’est une maladie de la peau génétique (très rarement des muqueuses).

De petites vésicules et des lésions peuvent se créer sous les aisselles, aux creux de l’aine, aux plis des bras et des jambes, sous les seins, dans le cou… surtout là où il y a transpiration et frottement. Ces lésions peuvent couler. Elles sont parfois très gênantes dans la vie quotidienne.

La maladie est récidivante. Elle peut disparaître quand il fait froid, puis réapparaître à d’autres périodes de la vie (grosse chaleur, choc moral, stress important, grosse contrariété…).

La maladie de Hailey-Hailey, bien que souvent encore appelée à tort « pemphigus bénin familial« , n’est pas un pemphigus.

C’est une maladie génétique. Elle est due à la mutation d’un gène qui peut être transmissible aux enfants. Les premiers symptômes n’apparaîssent souvent qu’à l’âge adulte.

Plusieurs membres d’une même famille peuvent en être atteints, d’où le qualificatif de « familial ».

Il faut savoir qu’à la différence de la maladie de Hailey-Hailey, les Pemphigus eux sont des maladies auto-immunes acquises et non des maladies génétiques.
Le système immunitaire des malades atteints d’un Pemphigus créent des auto-anticorps spécifiques qui attaquent leur peau et leurs muqueuses. On retrouve ces auto-anticorps en faisant l’analyse d’un petit morceau de peau par immunofluorescence directe.

Les malades de la maladie de Hailey-Hailey ne créent pas d’auto-anticorps spécifiques. Les analyses en immunofluorescence directe est négative.

De ce fait, la façon de faire le diagnostic et les types de traitements pour la maladie de Hailey-Hailey sont très différents de ceux des pemphigus. Cette maladie doit être traitée de préférence, par les dermato-généticiens dans le cadre de l’hôpital.

Des recherches sont en cours pour définir les causes possibles du dérèglement génétique concerné par cette maladie. Le Professeur Alain Hovnanian (Institut Imagine à Paris) pense qu’une des causes probables de cette maladie pourrait être modifiable.

Pour en savoir plus, vous pouvez lire la conférence du Prof Caux à la rubrique « Les conférences-débats » dans la rubrique « l’association » du site de l’APPF : Association Pemphigus Pemphigoïde France