• La maladie de Hailey-Hailey débute le plus souvent vers 30-40 ans, alors que la maladie de Darier peut se déclarer dès l’adolescence. Mais des débuts plus précoces sont possibles.
  • La maladie de Hailey Hailey débute par l’apparition de vésicules ou de bulles entraînant des suintements, des érosions et des fissures (rhagades) douloureuses. Les lésions se situent dans les grands plis : sous les aisselles, dans les plis inguinaux (aine), sous mammaires (sous les seins) et périnéaux (scrotum, vulve)…
  • La maladie de Darier se manifeste sous forme de petites lésions sèches en relief (ou papules) de couleur brun-jaune recouvertes d’une croûte grisâtre. Le regroupement de ces papules aboutit à la formation de « nappes » épaisses avec des fissures, le plus souvent situées sur les zones séborrhéiques : front, cuir chevelu, oreilles, décolleté, milieu du dos, mais les grands plis (aine, aisselles) et des zones étendues des membres peuvent aussi être atteintes.
  • Le traitement actuel de la maladie de Hailey Hailey repose sur l’antisepsie ou l’antibiothérapie locale en cas de lésions infectées, associées à la corticothérapie locale forte (crème aux corticoïdes) qui permettent souvent d’obtenir l’assèchement des lésions. Les inhibiteurs de la calcineurine (pommade Protopic) peuvent également être efficaces. Le laser CO2 ou les injections de toxine botulique sont parfois proposés aux formes sévères et résistantes.
  • Le traitement de la maladie de Darier repose sur l’antisepsie ou l’antibiothérapie locale en cas de lésions infectées, l’utilisation de crèmes kératolytiques et corticoïdes dans les formes modérées et de rétinoïdes oraux dans les formes sévères et étendues, (dérivés de vitamine A tels Soriatane ou Toctino) sous contraception.