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- Ce sont des maladies génétiques rares de la peau et parfois des muqueuses, non contagieuses.
- Le malade a un risque sur deux de transmettre la maladie à ses enfants.
- Ce sont des maladies génétiques dues à l’anomalie d’un gène, c’est la raison pour laquelle, le patient va garder la maladie toute son existence. Elles sont donc chroniques, mais, il peut y avoir des variations comme une amélioration ou une aggravation au cours de la vie.
- La chaleur, l’humidité, le soleil, les frottements, la sudation, les infections, le stress sont souvent des facteurs aggravants.
- Ces maladies sont douloureuses lors des poussées. Elles peuvent se compliquer d’infections bactériennes, mycosiques et/ou virales.
- Ces pathologies sont peu ou mal connues y compris des médecins.
- Un suivi chez un dermatologue est nécessaire.
- Le diagnostic est confirmé grâce à une biopsie de peau (prélèvement d’un petit fragment de peau réalisé sous anesthésie locale). Ce fragment est ensuite analysé au microscope. Cet examen permet de mettre en évidence une anomalie spécifique : la perte de cohésion des cellules de la couche superficielle de la peau (épiderme). Ces cellules se détachent les unes des autres (acantholyse).
- Il n’y a pas de traitement spécifique de ces deux maladies, mais l’éviction des facteurs aggravants sont importants pour réduire la survenue de poussées, et les antibiotiques oraux (tétracyclines) sont utiles en cas de lésions étendues, multiples et /ou surinfectées.
